レノックス・ガストー症候群はてんかんを患う小児の 3 ～ 6% に発生しており、その頻度は女児より男児の方が高いです。 3歳から5歳の間に初めて発症することが多く、半数近くのケースでは原因が不明です。臨床的には、発作は認知機能の低下を伴う傾向があり、 脳波 典型的な。
実際には、どのような場合でも、認知機能の低下は進行性です。影響を受けた人は学習障害を示しています 記憶喪失と精神運動の変化。成人に達した被験者の半数には重大な欠陥があり、自給自足できる割合は非常に低いです。レノックス・ガストー症候群は、診断されたすべての症例において精神遅滞を伴います。
約 レノックス・ガストー症候群の患者の 5% は、この障害により 10 歳未満で死亡します またはそれに関連する問題。多くの場合、病状は治療期間中も継続します。 思春期 そして成人期になると、複数の感情的な問題や機能不全を引き起こします。現在の治療法は、患者の生活の質を改善することに重点を置いています。
レノックス・ガストー症候群の主な症状
レノックス・ガストー症候群は、重篤な小児てんかんの一種です。 子供の知的能力の低下と発達中のさらなる問題。 発作は通常 4 歳より前に始まります。この症候群に関連する発作の種類はさまざまですが、通常は次のタイプです。
- 多動性。
- 侵略;
- 自閉症の傾向。
- 人格障害;
- 頻繁に起こる精神病症状。
- 遺伝的障害;
- シンドロミ神経皮膚炎。
- 低酸素虚血性損傷後の脳症;
- 髄膜炎;
- 脳奇形;
- 周産期仮死;
- 重度の脳損傷。
- 中枢神経系感染症;
- 遺伝性の変性疾患または代謝性疾患。
けいれんが頻繁に起こる時期もあれば、短期間だけてんかん発作が現れない時期もあります。ほとんどの子供たちはレノックス・ガストー症候群に苦しんでいます 知的機能または情報処理においてある程度の低下を経験している 同様に 発達遅滞 およびその他の行動障害。
病気に関連した問題
この症候群 以下のような重篤な行動障害と関連しています。
この症候群の影響を受ける人の健康合併症には、四肢麻痺や片麻痺などの神経障害も含まれます。 錐体外路障害 そして運動能力の発達も遅れます。非常に幼い年齢で発症する場合、ウェスト症候群に移行せずにレノックス・ガストー症候群が継続しているかどうかを特定することは不可能です。しかし、小児期の後半、青年期、さらには成人期にも症状が現れることもあります。
患者は、EEG における睡眠の徐波相、治療困難な精神遅滞発作、および抗けいれん薬に対する否定的な反応を経験することがあります。 小児の精神発達と発作の進展により、正確な予後を定式化することはできません。 それにもかかわらず、レノックス・ガストー症候群はさまざまな原因から発生する可能性があるため、病理学的存在ではありません。
原因と治療法
この症候群が現れる最も一般的な原因は次のとおりです。
症例の 30 ～ 35% では原因が不明です。 従来の治療法とは関係のない疾患であるため、治療は非常に複雑です。第一選択薬はバルプロ酸とベンゾジアゼピン（クロナゼパム、ニトラゼパム、クロバザム）で、最も頻度の高い危機の種類に応じて投与されます。
通常、症状の軽減または緩和を目的とした治療は、単一の薬剤に限定されず、ラモトリギン、バルプロ酸、トピラマートなどのさまざまな薬剤を併用します。 改善を経験する子供もいますが、一般的には誰もが耐性を身につける傾向があります。 薬 これは時間が経つにつれて、少なくとも完全にではなく、けいれんを制御するのに役に立たなくなります。
治療法がないため、この症候群の治療は患者が生きている限り続きます。薬の主な目的は、完全寛解は不可能ですが、発作の頻度を減らすことで生活の質を改善することです。薬以外にも ケトジェニックダイエットなどの治療法もあります 迷走神経刺激と外科的治療。
現在、11歳未満の死亡率が10％であるため、改善の長期予測は憂慮すべきものである。良い面としては、研究者が毎日この症例に取り組んでいることと、技術の進歩のおかげで、この点における近年の進歩が非常に大きいことである。
この症候群に関するいくつかのデータ
著者全員が、観察された危機の特殊かつ刺激的な性格について同意している。 それらの高周波も同様です。しかし、危機の種類を特定するとなると、重要な相違が生じます。実際、短いことが頻繁に起こり、時には気づかれないことさえあります。
精神機能の変化は、一般的に知性と人格の両方の点で深刻です。ほとんどの場合、精神遅滞は持続するか悪化します。脳の萎縮に部分的に関連している可能性があり、ガス脳造影検査またはトモデンシトメトリーで確認されます。
一方で、学習能力が低いと、次のような形で長期にわたる混乱状態のエピソードが存在するため、危機の頻度が高くなる可能性があります。 てんかん重積状態 そして精神障害を伴うものは言うまでもなく、学校からの退学や治療上の過剰摂取も含まれます。精神レベルの評価は、子供 (小児自閉症) に特有の精神病前または精神病性の性格変化を特徴とする変化によって影響を受けることがよくあります。
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