進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺は、まだ病因が不明な神経変性疾患です。その症状の中に、運動レベル、認知レベル、心理レベルでの変化が見られます。

進行性核上性麻痺はまれな病気です 。これは、さまざまな領域（運動、認知、感情）を損なう脳障害です。さまざまな症状の中で、動きの困難、バランスの欠如、会話の問題、または気分の変化が観察されることがあります。

その発生率は通常、年間10万人あたり3人から6人の範囲です。そのため、神経変性疾患の中で最も研究が進んでいないものの1つとなっています。したがって、それに関する知識はほとんどありません。 S 彼らは症状を知っていますが、病因はまだ明確に定義されていません 。したがって、行われる治療法は特に限定されるものではなく、医学から心理療法、理学療法までさまざまな分野が含まれます。

進行性核上性麻痺は、1964 年に Steele Richardson と Olszewski によって初めて報告されました。

進行性核上性麻痺：その内容は何ですか?

Jiménez-Jiménez (2008) などの著者は、それを次のように定義しています。 の蓄積を引き起こす神経変性疾患神経原線維クラスターニューロンとグリア細胞において 。これらの蓄積は、脳幹と大脳基底核の特定の領域に形成されます。その結果、これらの構造は徐々に減少し、前頭葉の突起が失われます。

この病理の病因は不明ですが、遺伝的根拠のあるいくつかの症例が記録されています。現在までさらなる研究が不足しているため、この病気の原因は不明です。ただし、最もよく知られている原因の中には、 遺伝的素因と考えられる環境要因はまだ定義されていない .

大脳基底核は、運動制御だけでなく、感情、気分、動機、知覚の制御において非常に重要な役割を果たします。

-ミランダ・カマラとマルティン 2012-

進行性核上性麻痺の臨床像

進行性核上性麻痺によって引き起こされる損傷は、さまざまなレベルに影響を及ぼし、さまざまな障害を引き起こします。 Ardeno Bembibre と Triviño (2012) は、この病理の影響の一部を明らかにしています。

運動障害。これらには、歩行障害、姿勢の不安定性などが含まれます。パーキンソニズム . 目の問題。垂直方向の視線、特に下向きの視線の麻痺があります。認知障害および行動障害。無関心、うつ病、社会的孤立などの存在。シンドローム仮性球根。笑って泣いたりする発作性エピソード、嚥下障害、構音障害などが起こることもあります。

臨床的変異

1994 年に、ラントスは進行性核上性麻痺の 3 つのタイプまたは臨床的変異について説明しました。これらの変異は、神経原線維クラスターの蓄積が形成される領域に依存します。

古典的なバージョンは、姿勢が不安定になることを特徴としています。眼麻痺そして偽球症候群。
パーキンソン病の変異型は、厳格な無動の像を示します。

進行性核上性麻痺の診断

この病状の最終的な診断は死後検査によって得られます。 。しかし、生きている患者の診断は臨床的であり、かなり複雑です。

進行性核上性麻痺は発生率が低いため、このテーマに関する研究が限られており、他の疾患と混同されやすいため、診断が困難になっています。このため 一般的に診断が行われます 差別化された パーキンソン病、多系統萎縮症、皮質基底部変性症などの他の病状によるもの痴呆前頭側頭型認知症またはレビー小体型認知症。

診断方法は、さまざまな手段を使用したいくつかの研究を通じて実行されます。楽器 :

G 構造神経画像研究は磁気共鳴画像法 (MRI) を使用して実行されます。 .
機能的神経イメージングでは、単一光子放射型コンピューター断層撮影法 (SPECT) が使用されます。
また 陽電子放射断層撮影法 (PET) この病理を認識するためのツールとして登場します。

国立神経障害・脳卒中研究所と進行性核上性麻痺協会によると、この病状にはいくつかの診断基準がある。

包含基準

進行性核上性麻痺の可能性

ゆっくりと進行する病状。
垂直方向の視線、ゆっくりとした垂直方向の震え、姿勢の不安定さの両方に気づく場合があります。
前述の点を説明できる他の病状の存在を示す証拠はありません。

進行性核上性麻痺の可能性

ゆっくりと進行する病状。
開始年齢は40歳以下。
姿勢が不安定。
前述の点を説明できる他の病状の存在を示す証拠はありません。

サポート基準

無動および近位優位の対称性の固縮。
レボドパによる治療に対する反応がない、または反応が不十分または一時的である。
以下の症状のうち少なくとも 2 つを伴う初期の認知障害：無関心、言語流暢性の低下、抽象的思考の障害、模倣行為または前頭解放の兆候。

評価

集団内でこの病態が存在することは少ないため、この点に関する標準的かつ具体的な評価はありません。このため、評価はユニークなケースを通じて実行されます。この目的のために、患者ごとにさまざまな検査やアンケートが特別に用意されています。

Arnedo Bembibre と Triviño (2012) は、特定のケースの研究を通じて評価された領域と使用されたツールを明らかにしています。

注意。トレイルメイキングテスト、聴覚注意テスト、選択的注意テスト、色彩テスト。言語。ボストンのネーミングセマンティクスと音声学のテスト面接と言語に関する短いプロトコル。メモリ。図形サブテスト (WAIS-III)、視覚再現サブテスト (WMS-III)、およびレイの複雑な図形コピーテスト。執行機能。行列サブテスト (WAIS-III) 類似性サブテスト (WAIS-III) 5 桁テストおよびウィスコンシンカードソートテスト。グノーシス。環境音触覚認識と図形の重ね合わせ実験。視覚知覚機能。物体と空間の視覚認識の一連のテスト。プラシー。立方体のレイ図形サブテストのコピーテスト (WAIS-III) 単純な推移的および自動詞的なジェスチャの一連の動きとオブジェクトの使用。処理速度。時間制限付きトライアルの実行時間。精神病理学的スケール。精神神経科の目録。機能的な階段。バーセル指数とロートン＆ブロディスケール。